(11) 3348-4000   |   Localização
Intranet

Gastrosquise e onfalocele 28 de janeiro de 2019

Gastrosquise-e-onfalocele

Pediatra Intensivista e Infectologista da Cruz Azul explana sobre os defeitos congênitos da parede abdominal

Durante os primeiros dias da nossa formação, o embrião é um conjunto de células que formam um disco achatado de poucos milímetros de diâmetro, ligado ao cordão umbilical. À medida que o embrião vai crescendo, este vai se alongando e se fechando, em forma de um cilindro, que deve se fechar na parte ventral.  A fusão da linha média desse cilindro é um processo complexo, com adesão das células. Falhas na fusão podem levar a defeitos como as fendas labiopalatais e outros.

Quando o defeito de fusão ocorre na parede abdominal, o bebê pode ter o desenvolvimento de vísceras, como o fígado e o intestino, para fora da cavidade abdominal. A gastrosquise e a onfalocele são os casos mais comuns. Não sabemos exatamente quais são as causas, havendo possivelmente a associação de fatores genéticos e ambientais. Não há nenhuma maneira conhecida de se evitar o surgimento dessas malformações.

A onfalocele ocorre uma vez em cada 4.000 nascimentos. É um defeito na parede do abdome, localizado no ponto de inserção do cordão umbilical. Tem entre quatro e doze centímetros e, através dele, as alças intestinais são projetadas para fora, envolvidas em uma membrana, que é o peritônio, formando um “saco”. Essa membrana pode se romper em 10 a 20% dos casos, ainda dentro do útero ou no momento do parto. É mais comum em filhos de mães mais velhas.

Na gastrosquise, há uma fraqueza da parede abdominal e o defeito acontece geralmente à direita do cordão umbilical, medindo em torno de cinco centímetros. As vísceras são  projetadas para fora do abdome sem o envolvimento pela membrana peritoneal. Costuma ocorrer uma vez a cada 2.000 nascimentos e pode ser observada mais frequentemente em filhos de mães muito jovens, em bebês prematuros e de baixo peso.

Devido à ausência da membrana, que confere uma certa proteção às vísceras na onfalocele, na gastrosquise ocorre a exposição ao líquido amniótico, o que causa inflamação, podendo levar a distúrbios na absorção intestinal. O defeito anatômico também pode levar a dificuldades na circulação sanguínea, comprometendo o desenvolvimento intestinal, que por sua vez leva à síndrome do intestino curto. Obstruções e torções também são comuns. A inflamação também pode acontecer no caso de ruptura da membrana da onfalocele, que nesse caso tem as mesmas complicações da gastrosquise.

Ambos os defeitos podem ser diagnosticados no pré-natal, através da ultrassonografia, por volta da 20ª semana de gestação. Após o diagnóstico, a mãe deve ter a avaliação de um cirurgião pediátrico, para que a intervenção possa ser planejada. O parto deve ser feito em hospital com estrutura que envolve Bloco Cirúrgico e Unidade de Terapia Intensiva (UTI) Neonatal. A via de parto deve seguir a indicação obstétrica: muitos especialistas indicam cesariana eletiva, a depender do tamanho da onfalocele, para evitar dificuldades na extração do bebê, ruptura do saco e hemorragias.

Caso o nascimento ocorra em um local sem estrutura, o bebê deve ser imediatamente transportado a um centro onde possa receber cuidados adequados. Para o transporte, as vísceras expostas devem ser protegidas por compressas e campos cirúrgicos estéreis.

O tratamento cirúrgico, na gastrosquise e na onfalocele, depende da possibilidade de recolocação das vísceras dentro da cavidade. Eventualmente, como o intestino se desenvolveu do lado de fora, pode não ser possível a recolocação imediata, por não caber na cavidade. Nesse caso, as vísceras são envoltas em um invólucro artificial, de silicone ou outros materiais, chamado de “silo”, que é trocado semanalmente até ser possível a recolocação e o fechamento. Em geral, a correção imediata do defeito logo após o parto é possível em defeitos pequenos, menores que dois centímetros.

 

Por Dr. Orlei Ribeiro de Araujo
Pediatra Intensivista e Infectologista,
responsável pela Unidade de Internação Pediátrica da Cruz Azul
MENU
Últimas Notícias
Cruz Azul de São Paulo
Av. Lins de Vasconcelos, 356 – Cambuci
CEP: 01538-900 – São Paulo – SP
(11) 3348-4000
Como Chegar
Prêmios & Certificações:
Cruz Azul Cruz Azul Cruz Azul Cruz Azul
Links Úteis:
CBPM POLÍCIA MILITAR DE SÃO PAULO Cruz Azul Cruz Azul Cruz Azul Cruz Azul Cruz Azul Cruz Azul
Cruz Azul 1925/2019 © Todos os direitos reservados